Permanent smile-syndroom, wat is het?
De afgelopen dagen ging het beeld van een baby genaamd Ayla Summer Mucha viraal, die na zes maanden bekend is geworden omdat haar ouders haar op TikTok laten zien, zoals ze aan de New York Post uitlegden, “om haar ziekte vreemd te maken”. Ayla heeft een bilaterale macrostomie, ook wel ‘permanent smile’-syndroom genoemd.
Als je het gezicht ziet van de kleine Ayla, geboren in Australië in december 2021, ontdek je dat haar mondhoeken niet gesloten zijn, vandaar dat haar mond breder is dan normaal en het lijkt alsof ze een permanente glimlach trekt.
Waarom het gebeurt
Dit gebeurt omdat in de moederschoot, tijdens de zwangerschap, de bovengenoemde hoeken van de lippen sluiten niet goed af. Het gevolg is dat de baby wordt geboren als Ayla, met een pathologie die klinisch bekend staat als bilaterale macrostomie.
Het is een zeer zeldzame ziekte, zoals het syndroom van Mhyre, waarover we onlangs ook hebben gesproken, en enkele andere, waaraan slechts honderden mensen over de hele wereld lijden. Van het ‘permanente glimlach’-syndroom naar schatting zijn er wereldwijd nog geen 100 bevestigde gevallen; er zijn er ongeveer 90. Binnen de zeldzame frequentie waarmee het voorkomt, komt het vaker voor dat het eenzijdig gebeurt, in een van de twee mondhoeken, dan in beide, zoals het geval is met Ayla, de kleine die maakte deze fysieke anomalie de afgelopen dagen viraal op internet.
De reden waarom de mondhoeken van deze baby’s niet goed sluiten in de baarmoeder is onbekend. Zoals met bijna alle zeldzame ziekten en pathologieën, is er meer onderzoek nodig om de onbekenden die er nog steeds omheen bestaan op te lossen. In het geval van bilaterale macrostomie ze denken dat het te wijten is aan erfelijke factoren, maar het is niet bevestigd.
Chirurgische behandeling als oplossing
Wat wel bevestigd is, is de behandeling van het ‘permanente glimlach’-syndroom. Het is een fysieke anomalie die niet alleen esthetische gevolgen heeft, maar ook een echte tegenvaller is in praktische zaken. De eerste en belangrijkste, dat baby’s zoals Ayla, zoals haar eigen moeder uitlegt in het bovengenoemde rapport, niet goed kunnen eten. ‘Het meisje kan geen borstvoeding geven omdat ze de tepel van de moeder niet met haar mondje kan vastpakken’, zegt Ayla’s moeder. Om deze en andere redenen is de behandeling van bilaterale macrostomie chirurgisch, om die open plek in de mondhoeken van baby’s die zo geboren zijn op te lossen.
allemaal onderdeel van een storing in de fusie tussen de maxillaire en mandibulaire gezichtsstructuren tijdens de vierde en vijfde week van de embryonale fase. De aandoening is meestal gedeeltelijk, maar soms kan het ingewikkeld worden, zoals in het geval van de kleine Ayla, en kan het leiden tot een bilaterale macrostomie. “De behandeling van bilaterale macrostomie is chirurgisch en moet vroeg worden uitgevoerd. Hoewel er veel technieken zijn, is het fundamenteel om een nieuwe en correcte commissuur te creëren door een goede heroriëntatie van de orbicularis labii-spier”, leggen de artsen en onderzoekers uit die deze studie ondertekenen waarin een klinisch geval wordt blootgelegd met deze pathologie die zo weinig is ook medisch bekend als “transversale gezichtsspleet of Tessier type 7 gespleten”.
We hopen dat je ons artikel Permanent smile-syndroom, wat is het?
leuk vond en alles wat met gezondheid te maken heeft, babynamen, dingen die met baby’s te maken hebben. .
   |
Interessante dingen om de betekenis te weten: Naam
We laten hier ook onderwerpen achter die verband houden met: Naam
